现在多称免疫性血小板减少性紫癜。血小板是人体血液中的一种细胞,主要功能是防止出血。当某些人体内产生破坏血小板的抗体时,会导致血小板被破坏,从而发生血小板减少,这种疾病被称为特发性血小板减少性紫癜。
尽管该病的具体病因尚不明确,但临床观察发现一些因素可能与其发生及加重有关。免疫功能失调被认为是主要原因之一。此外,许多患者尤其是儿童在上呼吸道感染后会发病或病情加重。部分孕妇也可能出现这种情况,分娩后可自愈或治愈,但再次妊娠时容易复发。
特发性血小板减少性紫癜的主要表现包括皮肤出血点、紫癜、牙龈出血、鼻出血以及月经过多等。严重者可能发生内脏出血甚至颅内出血。血液检查通常会发现血小板数量减少。
治疗方面,首选糖皮质激素,约90%的患者经正规治疗后血小板能恢复正常。对于血小板严重减少的患者,需要输注血小板和大剂量丙种球蛋白静滴。大约10%的患者即使经过积极治疗,血小板也难以恢复正常,这种情况称为难治性特发性血小板减少性紫癜。针对这类病例,可以采取脾切除、免疫抑制剂如环磷酰胺和环孢素A等治疗方法。近年来,利妥昔单抗也被用于治疗难治性特发性血小板减少性紫癜,并取得了较好的疗效。